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浙大兒院江米足教授在消化TOP期刊Gastroenterology上發表臨床研究論文

發布時間:2019-06-05來源:浙江大學醫學院附屬兒童醫院作者:0

近日,以浙大兒院消化內科江米足教授為通訊作者的文章《不明原因發熱與腹瀉》在消化頂級期刊Gastroenterology上成功發表(Gastroenterology 2019,156:e1-e4)。文章報道了郎格漢斯細胞肉瘤罕見累及胃腸道的病例。

Gastroenterology創刊于1943年,系月刊,出版于美國,2018年影響因子達20.77

郎格漢斯細胞(Langerhans cellLC)是一種特化的樹突狀細胞,正常表達于皮膚及黏膜的基底層上皮。以其來源的腫瘤有兩類:郎格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)和郎格漢斯細胞肉瘤(LCS)。LCS是一種極其罕見的以郎格漢斯細胞惡性增殖及播散為主要特征的惡性腫瘤,被認為是LCH的高級別惡性型。郎格漢斯細胞免疫組化標記為CD1α和S-100蛋白陽性,而CD207被認為是一種特異性的郎格漢斯細胞的標記物。LCHLCS均可累及全身各組織器官,除了淋巴結和皮膚最易受累外,還可累及骨、肺、骨髓和腦,臨床表現復雜多樣、病情程度不一。LCH多發于兒童,而LCS是罕見病,常發生于成人,1984年由Wood等首次報道,迄今全球共報道53例,其中兒童僅2例。LCS侵襲性強,進展快,總體預后差。目前,LCS尚無明確有效的治療方法,可采用放療、化療和手術治療等。

論文所述患兒就診年齡9個月,因反復不明原因發熱伴腹瀉2個月入住浙江大學金華醫院,并表現為貧血、皮膚出血點、進行性淋巴結和肝脾腫大,經多種抗生素治療和激素治療無效,腸鏡提示結腸黏膜充血、紅斑、糜爛和潰瘍,極易誤診為炎癥性腸病。結合臨床、結腸黏膜病理組織學、淋巴結穿刺活檢組織學、免疫組化特殊染色等檢查,最后確診為累及胃腸道的嬰兒LCS,查閱文獻,未見類似的報道。

該論文共同第一作者為研究生張琳倩(系浙江大學醫學院附屬兒童醫院江米足教授與浙江大學金華醫院包云光教授聯合培養)和李小兵(浙江大學金華醫院兒科主任醫師),通訊作者為江米足教授。這是浙江大學醫學院與浙江大學金華醫院聯合招收和培養研究生所結出的豐碩成果。

 

1.腸鏡下結腸黏膜表現

 2.結腸黏膜病理HE染色

 3.結腸黏膜免疫組化CD1-α陽性

 4.結腸黏膜免疫組化CD207/Langerin陽性

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